Atresia Bilier: Penyakit Langka yang Mempengaruhi Saluran Empedu

Atresia bilier merupakan kondisi medis langka yang

terjadi pada bayi baru lahir, di mana saluran empedu di dalam tubuh tidak berkembang dengan baik atau terhalang. Saluran empedu berfungsi untuk mengangkut empedu dari hati ke kantong empedu dan usus kecil, yang sangat penting untuk proses pencernaan. Ketika atresia bilier terjadi, empedu tidak dapat mengalir dengan baik, yang menyebabkan penumpukan empedu di hati dan dapat menimbulkan kerusakan hati yang serius jika tidak segera ditangani.
Artikel ini akan membahas lebih lanjut mengenai atresia bilier, penyebabnya, gejala yang muncul, serta pengobatan yang tersedia.

Apa Itu Atresia Bilier?

Atresia bilier adalah kelainan yang menghambat aliran empedu dari hati ke usus kecil, yang dapat mengakibatkan kerusakan hati yang serius pada bayi. Dalam kondisi normal, empedu diproduksi di hati dan disalurkan melalui saluran empedu untuk mendukung proses pencernaan, terutama dalam pencernaan lemak. Pada bayi dengan atresia bilier, saluran empedu tersebut mengalami penyumbatan atau tidak berkembang dengan baik, yang mengakibatkan empedu menumpuk di dalam hati dan merusak sel-sel hati.
Atresia bilier sering kali terdeteksi dalam beberapa minggu setelah kelahiran, karena gejalanya mulai muncul seiring waktu. Tanpa penanganan yang tepat, kondisi ini dapat menyebabkan sirosis hati, kegagalan hati, atau bahkan kematian pada bayi.
Jenis Atresia Bilier
Ada beberapa tipe atresia bilier, yang dibedakan berdasarkan lokasi dan jenis saluran empedu yang terkena dampak. Jenis yang paling umum adalah atresia bilier tipe 1, yang meliputi hilangnya saluran empedu intrahepatik (di dalam hati). Sementara itu, atresia bilier tipe 2 mengalami penyumbatan pada saluran empedu ekstrahepatik (di luar hati), dan atresia bilier tipe 3 melibatkan kombinasi masalah pada saluran intrahepatik dan ekstrahepatik.
Penyebab Atresia Bilier
Hingga kini, penyebab pasti dari atresia bilier belum sepenuhnya dipahami. Namun, terdapat beberapa teori yang mencoba menjelaskan mengapa kondisi ini dapat terjadi.
Gangguan Genetik
Beberapa penelitian menunjukkan bahwa atresia bilier mungkin disebabkan oleh kelainan genetik yang memengaruhi perkembangan saluran empedu pada janin. Kelainan ini dapat memengaruhi proses normal perkembangan hati dan saluran empedu.
Infeksi Virus
Infeksi virus pada ibu selama masa kehamilan juga diduga bisa meningkatkan risiko bayi lahir dengan atresia bilier. Beberapa virus, seperti rubella atau virus Epstein-Barr, dapat menyebabkan peradangan pada saluran empedu yang berujung pada atresia.
Faktor Lingkungan
Faktor lingkungan yang memengaruhi janin selama masa pertumbuhan juga dapat berkontribusi terhadap timbulnya atresia bilier. Beberapa faktor seperti paparan pada bahan kimia atau obat-obatan tertentu selama kehamilan dapat meningkatkan risiko kelainan ini.
Gejala Atresia Bilier
Gejala atresia bilier biasanya mulai terlihat dalam waktu 2 hingga 6 minggu setelah kelahiran. Beberapa tanda yang umum terjadi pada bayi dengan atresia bilier meliputi:
Jaundice (Penyakit Kuning)
Salah satu tanda awal dari atresia bilier adalah jaundice atau penyakit kuning, yang membuat kulit dan mata bayi berwarna kuning. Ini terjadi akibat penumpukan bilirubin (zat yang dihasilkan dari pemecahan sel darah merah) yang tidak dapat dikeluarkan dengan normal karena masalah aliran empedu.
Perubahan Warna Urine dan Feses
Urine bayi yang menderita atresia bilier sering kali berwarna gelap, sementara fesesnya berwarna pucat atau tanah liat, yang menunjukkan penurunan produksi empedu.
Pembesaran Hati
Bayi dengan atresia bilier mungkin menunjukkan tanda-tanda pembesaran hati (hepatomegali) yang dapat dirasakan oleh dokter melalui pemeriksaan fisik.
Pertumbuhan yang Terhambat
Bayi yang mengalami atresia bilier sering kali menghadapi kesulitan dalam perkembangan, akibat dari gangguan dalam pencernaan lemak yang mengakibatkan kekurangan nutrisi.
Pengobatan Atresia Bilier
Atresia bilier merupakan kondisi serius yang memerlukan penanganan medis segera. Tanpa intervensi, kondisi ini bisa menyebabkan kerusakan hati permanen yang dapat mengancam jiwa. Pengobatan untuk atresia bilier umumnya melibatkan dua pendekatan utama:
Operasi Kasai (Kasai Procedure)
Pembedahan yang dikenal sebagai prosedur Kasai merupakan langkah awal yang sering diambil untuk menangani atresia bilier. Dalam prosedur ini, dokter bedah mengangkat bagian saluran empedu yang tersumbat atau tidak berkembang dan menggantikannya dengan saluran empedu dari bagian lain tubuh bayi. Tujuannya adalah untuk membuka aliran empedu dan mengurangi kerusakan hati.
Meskipun prosedur Kasai dapat membantu memulihkan aliran empedu, tidak semua bayi akan bereaksi positif, dan dalam beberapa kasus, pembedahan ini hanya memberikan perbaikan sementara. Jika hati sudah mengalami kerusakan yang parah, transplantasi hati mungkin diperlukan.
Transplantasi Hati
Apabila atresia bilier menyebabkan kerusakan hati yang serius dan fungsi hati mulai menurun, transplantasi hati menjadi opsi terakhir. Transplantasi hati adalah prosedur yang sangat efektif dalam memberikan peluang hidup yang lebih baik bagi bayi dengan kondisi ini. Proses transplantasi hati dapat dilakukan setelah terjadi gagal ginjal atau sirosis hati.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *